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补体成分和配体

补体系统是免疫系统的一部分，它增强（或“补充”）抗体和吞噬细胞清除微生物和受损细胞的能力，促进炎症，并攻击病原体的细胞膜。它由血液中发现的许多小蛋白质组成，通常由肝脏合成，这些蛋白质共同作用破坏靶细胞的质膜，导致靶细胞的细胞溶解。
补体系统可以通过三种途径被激活：经典途径、替代途径和凝集素途径。每种途径都涉及一系列补体蛋白的顺序激活，命名为C1到C9，最终导致膜攻击复合物（MAC）的形成，该复合物可以刺穿细胞膜。
以下是一些关键的补充组成部分：
C1q、C1r和C1s：它们形成C1复合物，启动经典途径。C1q识别并结合与病原体结合的抗体（IgG或IgM）。这会激活C1r，进而激活C1s。
C2和C4：它们在经典途径中被C1s激活。C4的一个片段与病原体的表面结合，然后C2与C4结合。C1s然后裂解C2和C4，留下C4b2a复合物，该复合物是C3转化酶。
C3：这被C3转化酶切割成C3a和C3b。C3a作为过敏毒素增加血管通透性并促进炎症，而C3b附着在病原体表面以促进吞噬作用。
C5：这被C5转化酶切割成C5a和C5b。C5a是另一种过敏毒素，而C5b启动膜攻击复合物（MAC）的形成。
C6、C7、C8和C9：它们参与MAC的形成。C5b与C6和C7结合，然后C5b7复合物与病原体表面结合。然后C8与C5b7结合，多个C9分子与复合物结合形成MAC，MAC刺穿病原体的细胞膜。
调节蛋白（如因子H、因子I和CD59）：这些有助于控制补体系统并防止对宿主组织的损伤。
还有许多蛋白质作为补体成分的配体或受体。例如，免疫细胞上的补体受体可以与C3b结合以促进吞噬作用，或者与C3a或C5a结合以促进炎症。
补体系统是一个复杂的相互作用蛋白质网络，其失调可能导致各种疾病，包括自身免疫性疾病和传染病。